Дегенерация Фибрознокистозная (Cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-Кистозная (Fibrocystic Disease Of The Pancreas), Муковисцидоз (Mucoviscidosis) – наследственное заболевание, при котором поражаются клетки экзокринных желез (в том числе слизистых, потовых и некоторых других). Дефектный ген, отвечающий за развитие этой болезни, находится в хромосоме № 7 и является рецессивным, т.е. оба родителя больного ребенка могут быть носителями этого гена, даже не подозревая об этом. В организме больных нарушается выработка белка кистозно-фиброзного трансмембранного регулятора (cystic fibrosis transmembrane regulator, CFTR), отвечающего за перенос ионов хлора через клеточную мембрану: в результате у больного выделяется густая слизь, которая закупоривает кишечные железы (вызывая мекониевую непроходимость кишечника у новорожденных младенцев), выводной проток поджелудочной железы (приводя к дефициту выработки ферментов поджелудочной железой, в результате чего возникает малабсорбция и замедление развития организма) и бронхи (вызывая бронхоэктазы). Респираторные инфекции, нередко очень сильные, являются характерным осложнением этого заболевания. Выделяющийся пот содержит избыточное количество натрия и хлора, что облегчает постановку данного диагноза. Лечение направлено на сведение к минимуму проявлений болезни; назначаются ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, и физиотерапия легких для предотвращения и борьбы со вторичной инфекцией. Важную помощь может оказать посещение генетической консультации, так как каждый последующий ребенок, зачатый родителями - носителями аномального гена, имеет один из четырех шансов родиться на свет с этим заболеванием (см. также Mouthwash тест). Некоторым больным помогают новые методы лечения, в том числе пересадка сердца и легких, а также лечение, направленное на изменение гснома пораженных клеток (см. Терапия генная).
Что такое Дегенерация Фибрознокистозная (Cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-Кистозная (Fibrocystic Disease Of The Pancreas), Муковисцидоз (Mucoviscidosis)? Значение degeneraciya fibroznokistoznaya cystic fibrosis degeneraciya podjeludochnoi jelezi fibrozno kistoznaya fibrocystic disease of the pancreas mukoviscidoz mucoviscidosis, медицинский словарь
Значение термина «Дегенерация Фибрознокистозная (Cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-Кистозная (Fibrocystic Disease Of The Pancreas), Муковисцидоз (Mucoviscidosis)» в Медицинском словаре. Что такое дегенерация фибрознокистозная (cystic fibrosis), дегенерация поджелудочной железы фиброзно-кистозная (fibrocystic disease of the pancreas), муковисцидоз (mucoviscidosis)? Узнайте, что означает слово degeneraciya-fibroznokistoznaya-cystic-fibrosis-degeneraciya-podjeludochnoi-jelezi-fibrozno-kistoznaya-fibrocystic-disease-of-the-pancreas-mukoviscidoz-mucoviscidosis - толкование, обозначение, определение термина, его лексический смысл и описание.
Дегенерация Фибрознокистозная (Cystic Fibrosis), Дегенерация Поджелудочной Железы Фиброзно-Кистозная (Fibrocystic Disease Of The Pancreas), Муковисцидоз (Mucoviscidosis)
Поделиться с друзьями:
Постоянная ссылка на страницу:
Ссылка для сайта/блога:
Ссылка для форума (BB-код):